多系統萎縮症の症状と進行、初期症状と診断、予後と経過

多系統萎縮症の症状と進行

あなた、ふらつき待ちだと\(3\)年見逃します。

多系統萎縮症の初期症状で先に出る自律神経障害

多系統萎縮症では、歩行失調やパーキンソニズムより前に、起立時のふらつき、頻尿、尿閉、便秘、男性の勃起障害などの自律神経症状が先行することがあります。報告では運動症状より\(1\)～\(3\)年ほど早く自律神経症状が目立つ例があり、外来では「泌尿器科と循環器内科を回ってから神経内科に届く」流れが珍しくありません。結論は先行症状です。小脳失調がまだ軽い段階でも、排尿トラブルと起立性低血圧が重なるなら、疑いを一段上げる価値があります。

日本では小脳失調が前景に出る MSA-C が比較的多い一方、筋強剛や無動が前面に出る MSA-P もあり、初診時の見え方はかなり揺れます。だから「ふらつきが強くないからまだ違う」と切ると、初期例を落としやすくなります。つまり時間差です。看護師やリハ職が、立位での血圧低下と尿症状、軽い構音障害を同じ患者の中でつなげられるかどうかが、初動の速さを左右します。

多系統萎縮症の進行速度と予後の目安

進行速度は個人差が大きいものの、発症からの生存期間中央値はおおむね\(6\)～\(10\)年とされ、診断からみるとそれより短く見えることが多いです。歩行は数年で杖から歩行器、さらに車椅子へ移る例があり、臨床では「昨日まで歩けた」が半年単位で崩れる病気として捉えるほうが実感に合います。経時観察が原則です。予後を悪くしやすい所見として、早い時期の転倒、重い起立性低血圧、喘鳴、反復する肺炎、急速な体重減少が挙げられます。

外来や病棟で役立つのは、症状の有無より変化量を追うことです。例えば体重が\(3\)か月で\(5\%\)減る、座位から起立後\(3\)分以内に収縮期血圧が\(20\) mmHg 以上下がる、食事時間が\(15\)分から\(40\)分へ延びる、といった数字は家族説明でも共有しやすいです。数値化が条件です。あなたがリハ、栄養、言語聴覚療法の介入時期を早められると、誤嚥や転倒の回避につながります。

指定難病としての概要、診断基準、医療費助成の入口は難病情報センターで確認できます。

難病情報センター

多系統萎縮症の診断で似た疾患と見分ける症状

診断は\(2022\)年の MDS 診断基準が示すように、\(1\)つの検査で決めるというより、臨床所見の組み合わせを積み上げていく作業です。MRI の hot cross bun sign や被殻外側の変化は有名ですが、初期から必ず出るわけではなく、画像が弱いから除外とは言えません。誤診に注意すれば大丈夫です。逆に、レボドパ反応があるからパーキンソン病と決め打ちするのも危険で、MSA でも初期に部分反応を示す例があります。

鑑別で特に迷うのは、パーキンソン病、進行性核上性麻痺、純粋自律神経不全、脊髄小脳変性症、正常圧水頭症です。起立性低血圧は臥位から起立後\(3\)分以内に収縮期\(20\) mmHg 以上、または拡張期\(10\) mmHg 以上低下するかをまず押さえ、残尿量、発声、眼球運動、睡眠時喘鳴を合わせて見ると輪郭が出やすくなります。起立試験が基本です。あなたが「画像待ち」ではなくベッドサイド所見をそろえると、紹介先の判断速度がかなり変わります。

多系統萎縮症の症状進行で変わる嚥下・呼吸・排尿

進行すると、患者さんの生活を最も壊しやすいのは歩行そのものより、嚥下、呼吸、排尿の複合障害です。むせが少なくても咽頭残留や不顕性誤嚥があり、夜間喘鳴や睡眠関連呼吸障害が加わると、肺炎と急変のリスクが跳ね上がります。嚥下評価は必須です。食事形態の見直し、VE や VF の依頼、耳鼻科や睡眠医療との連携は、進行期ほど後回しにできません。

排尿では、切迫感と失禁だけでなく、残尿増加から尿閉、留置カテーテル、尿路感染症へ進む流れが問題になります。ここで見逃しやすいのが、本人が「出ている」と言っても\(100\) mL を超える残尿が続き、腎機能や夜間せん妄に影響している場面です。呼吸評価は必須です。呼吸苦や痰詰まりのリスクがある場面では、悪化の早期発見を狙って夜間の\(SpO_2\)記録を\(1\)つ確認するだけでも実務的です。

• 反復する微熱と湿性嗄声は、肺炎前のサインとして扱う価値があります。
• 食後の強い眠気と血圧低下は、嚥下ではなく循環の問題が主因のことがあります。
• 尿意が乏しいのに夜間\(3\)回以上起きるなら、残尿や自律神経障害を疑う材料になります。

多系統萎縮症の症状進行で夜間と食後に悪化する場面

独自視点として重要なのは、「いつ悪くなるか」を問うだけで介入が変わることです。多系統萎縮症では食後、排尿後、入浴後、早朝に血圧が崩れやすく、同じ歩行距離でも時間帯で転倒リスクが別物になります。つまり夜間確認です。日中の回診だけでは軽く見えても、夜勤帯の看護記録に転倒未遂や喘鳴が並んでいれば、進行の読みは修正すべきです。

食後低血圧は、内臓へ血流が集まることで食後\(30\)～\(60\)分に症状が強まり、リハビリや入浴のタイミングを誤ると失神や外傷につながります。あなたが家族指導をするなら、食後の失神リスクがある場面では、悪化時刻を特定する狙いで家庭血圧計の時刻記録を\(1\)つ付けてもらう方法が現実的です。食後低血圧に注意すれば大丈夫です。少量頻回食、寝るときの頭側挙上、急な立ち上がり回避といった基本策も、時間帯を押さえるだけで効果が見えやすくなります。

脊髄小脳変性症・多系統萎縮症診療ガイドライン 2018[本/雑誌] / 日本神経学会/監修 厚生労働省「運動失調症の医療基盤に関する調査研究班」/監修 「脊髄小脳変性症・多系統萎縮症診療ガイドライン」作成委員会/編集