舞踏病の症状と治療薬について医療従事者が知るべきこと

舞踏病の症状と治療薬

舞踏病の主要症状と初期診断のポイント

舞踏病の代表的疾患であるハンチントン病は、指定難病8として認定されており、令和元年度の医療受給者証保持者数は911人と報告されています。初期症状の適切な認識は、早期診断と治療介入において極めて重要です。

 

初期段階では、箸を使う、字を書く、ボタンを留めるなどの細かい動作に支障をきたすことが特徴的です。患者や家族は「最近手先が不器用になった」「物をよく落とすようになった」といった訴えで受診することが多く、これらの微細な運動機能の変化を見逃さないことが診断の第一歩となります。

 

症状が進行すると、舞踏運動と呼ばれる特徴的な不随意運動が明確になります。手先が勝手に動く、首を動かす、顔をしかめる、舌打ちするなどの症状は、患者の意思とは無関係に起こり、踊っているような動きに見えることから「舞踏運動」と命名されています。

 

精神症状として、無関心、過敏性、不安、うつ症状、幻覚、妄想などが併発することも多く、運動症状と並行して評価する必要があります。認知機能障害も段階的に進行し、記憶力、注意力、実行機能の低下が認められます。

 

舞踏運動に対する治療薬の選択と使用法

舞踏運動の治療において、テトラベナジン（コレアジン®）は第一選択薬として位置づけられています。この薬剤は、VMAT-2（小胞性モノアミン輸送体2）を阻害することでドパミンの放出を抑制し、舞踏運動の改善効果を示します。

 

テトラベナジンの投与は慎重に開始し、患者の症状と副作用を観察しながら段階的に増量します。初回投与量は通常12.5mg/日から開始し、週単位で12.5mg/日ずつ増量していきます。最大投与量は100mg/日ですが、個々の患者の反応性と忍容性を考慮して調整が必要です。

 

近年、デューテトラベナジン（deutetrabenazine）も利用可能となりました。推奨用量は6-48mg/日、経口、分2回投与で、テトラベナジンと比較してより忍容性が高いとされています。開始量は6mg、1日1回とし、1週間毎に6mg/日ずつ増量し、最大24mg、1日2回まで増量可能です。

 

効果の評価は、Unified Huntington's Disease Rating Scale（UHDRS）などの標準化された評価スケールを用いて客観的に行うことが推奨されます。治療効果は通常2-4週間で現れますが、完全な効果を評価するには3ヶ月程度の観察期間が必要です。

 

ハンチントン病の病態と治療に関する詳細な情報
https://www.nanbyou.or.jp/entry/318

抗精神病薬による精神症状管理と注意点

舞踏病における精神症状の管理には、ドパミン受容体遮断作用を示す抗精神病薬が使用されます。これらの薬剤は舞踏運動の抑制効果も期待できるため、運動症状と精神症状の両方にアプローチできる利点があります。

 

第一世代抗精神病薬では、ハロペリドール5-45mg/日、分2回投与、クロルプロマジン25-300mg/日、分3回投与が使用されます。これらの薬剤は効果的である一方、錐体外路症状や遅発性ジスキネジアのリスクが高いため、慎重な監視が必要です。

 

第二世代抗精神病薬では、リスペリドン0.5-3mg/日、分2回投与、オランザピン5-10mg/日、1日1回投与、クロザピン12.5-100mg/日、分1-2回投与などが選択肢となります。これらは錐体外路症状のリスクが比較的低く、長期使用において有利です。

 

うつ症状に対しては、選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）が有効とされています。SSRIは不安、強迫症状、衝動性行動障害の改善にも寄与するため、包括的な精神症状管理において重要な役割を果たします。

 

薬剤選択の際は、患者の年齢、併存疾患、他の薬剤との相互作用、副作用プロファイルを総合的に評価し、個別化された治療計画を立案することが重要です。

 

テトラベナジンの副作用プロファイルと対処法

テトラベナジンの使用において、副作用の理解と適切な管理は治療継続の成功に直結します。主な副作用として、不眠症、傾眠、便秘、アカシジア（静座不能症）、パーキンソニズムが報告されています。

 

特に注意すべき重大な副作用として、うつ病・うつ状態（5%以上）、自殺念慮・自殺企図（頻度不明）があります。これらの精神症状は薬剤投与開始後数週間以内に出現することが多く、定期的な精神状態の評価が不可欠です。

 

悪性症候群も稀ながら重篤な副作用として報告されており、急激な37.5℃以上の発熱、身体のこわばり、嚥下困難などの症状が現れた場合は、直ちに薬剤を中止し、適切な対症療法を行う必要があります。

 

副作用への対処法として、以下の点が重要です。

• 投与開始前の詳細な精神症状評価
• 投与初期の頻回な診察とモニタリング
• 家族への副作用情報の共有と協力体制の構築
• 必要に応じた投与量の調整や中止の判断

アカシジアやパーキンソニズムが出現した場合は、投与量の減量を検討し、それでも改善しない場合は他の治療選択肢への変更を考慮します。便秘に対しては、食物繊維の摂取増加、適度な運動、必要に応じて緩下剤の使用を検討します。

 

舞踏病患者の予後改善に向けた包括的管理戦略

舞踏病は慢性進行性疾患であり、罹病期間は通常10-20年とされています。死因として低栄養、感染症、窒息、外傷が多いことから、これらのリスク要因に対する予防的アプローチが重要です。

 

栄養管理は特に重要な要素です。舞踏運動による高エネルギー消費、嚥下機能の低下、食事摂取の困難により、体重減少が進行しやすくなります。管理栄養士との連携により、高カロリー・高タンパク質の食事プランを策定し、必要に応じて栄養補助食品の使用も検討します。

 

嚥下機能の評価と誤嚥性肺炎の予防も重要です。言語聴覚士による定期的な嚥下機能評価を実施し、食事形態の調整や嚥下訓練を行います。進行例では経管栄養の検討も必要となる場合があります。

 

転倒予防対策として、理学療法士・作業療法士との連携により、バランス訓練、筋力維持、環境整備を行います。住環境の安全性確保、歩行補助具の適切な使用、家族への介護指導も重要な要素です。

 

遺伝カウンセリングも包括的管理の一環として位置づけられます。第一度近親者、特に妊娠可能年齢の女性や挙児を考慮している男性には、遺伝カウンセリングと遺伝子検査を推奨し、適切な情報提供と心理的支援を行います。

 

多職種連携による包括的なケアチームの構築により、患者のQOL向上と症状進行の緩和を目指すことが、現在の医療における最適なアプローチといえます。

 

ハンチントン病の包括的管理に関するガイドライン
https://www.msdmanuals.com/ja-jp/professional/07-%E7%A5%9E%E7%B5%8C%E7%96%BE%E6%82%A3/%E9%81%8B%E5%8B%95%E9%9A%9C%E5%AE%B3%E7%96%BE%E6%82%A3%E3%81%8A%E3%82%88%E3%81%B3%E5%B0%8F%E8%84%B3%E7%96%BE%E6%82%A3/%E3%83%8F%E3%83%B3%E3%83%81%E3%83%B3%E3%83%88%E3%83%B3%E7%97%85