still病診断基準と検査・症状・治療の実践ポイント

still病診断基準

血清フェリチンが高値でもstill病とは限りません。 note(https://note.com/takenouchi14/n/n4c0711bbd64f)

still病診断基準の大項目4つ

成人発症still病（AOSD）の診断には、1992年に発表されたYamaguchiらの分類基準が国際的に広く使用されています。この基準は感度96.2%、特異度92.1%と高い精度を誇り、日本の診療現場でも標準的に採用されています。 kompas.hosp.keio.ac(https://kompas.hosp.keio.ac.jp/disease/000612/)

大項目は以下の4つで構成されます。 jmedj.co(https://www.jmedj.co.jp/blogs/product/product_4689)

- 39℃以上の発熱が1週間以上持続する
- 関節痛が2週間以上持続する
- 定型的皮疹（サーモンピンク色の斑状または斑丘疹性、非掻痒性、体幹と四肢に出現し発熱時に顕著）
- 80%以上の好中球増加を伴う白血球増加（10,000/mm³以上）

これらのうち大項目2項目以上を満たすことが診断の必須条件となります。つまり大項目が基本です。 kompas.hosp.keio.ac(https://kompas.hosp.keio.ac.jp/disease/000612/)

定型的皮疹は発熱とともに出現し、解熱すると消退する特徴があります。この皮疹はサーモンピンク色で、通常かゆみを伴いません。体幹や四肢に現れることが多く、顔面や手足には少ない傾向があります。 ryumachi.umin(https://ryumachi.umin.jp/clinical_case/AOSD.html)

白血球増加は10,000/mm³以上が基準ですが、実際の症例では15,000〜30,000/mm³程度まで上昇することも珍しくありません。好中球が80%以上を占めることが重要なポイントです。 asami(https://asami.clinic/adult-stills-disease-diagnosis/)

still病診断基準の小項目と判定方法

小項目は4つあり、大項目と合わせて総合的に判定します。 jmedj.co(https://www.jmedj.co.jp/blogs/product/product_4689)

- 咽頭痛
- リンパ節腫脹または脾腫
- 肝機能異常（AST、ALTの上昇）
- リウマトイド因子陰性かつ抗核抗体陰性

判定は大項目2項目以上を含み、大項目と小項目を合計して5項目以上に該当する場合に成人発症still病と診断します。5項目が条件です。 kompas.hosp.keio.ac(https://kompas.hosp.keio.ac.jp/disease/000612/)

咽頭痛は約70〜90%の症例で認められ、発熱と同時期に出現することが多い症状です。ただし、通常の風邪のような咽頭発赤は目立たないことが特徴的です。 asami(https://asami.clinic/adult-stills-disease-diagnosis/)

肝機能異常は約70%の症例で見られ、AST・ALTが正常上限の2〜3倍程度まで上昇します。しかし、重度の肝障害に進展することは稀です。 asami(https://asami.clinic/adult-stills-disease-diagnosis/)

リウマトイド因子と抗核抗体が両方とも陰性であることが診断の重要な手がかりとなります。これは関節リウマチや全身性エリテマトーデスなど他の膠原病との鑑別に役立ちます。 shioya-clinic(https://www.shioya-clinic.com/disease/adult_stills_disease/)

still病診断で必須の除外項目3つ

- 感染症（感染性心内膜炎、深部膿瘍、伝染性単核球症など）
- 悪性腫瘍（特に悪性リンパ腫）
- 他の膠原病

除外診断が最も重要なプロセスです。 igakkai.kms-igakkai(https://igakkai.kms-igakkai.com/wp/wp-content/uploads/2018/KMJ-J44(2)151.pdf)

感染性心内膜炎は血液培養検査で鑑別する必要があります。実際の医療訴訟事例では、血液培養検査を行わずに成人still病と誤診し、ステロイド剤を長期投与したことで感染性心内膜炎が悪化した症例が報告されています。誤診は訴訟につながります。 doctor-agent(https://www.doctor-agent.com/service/medical-malpractice-Law-reports/2007/Vol058)

悪性リンパ腫は骨髄生検や皮膚生検で除外する必要があります。発熱、リンパ節腫脹、肝脾腫など臨床像が重なるため、慎重な鑑別が求められます。 igakkai.kms-igakkai(https://igakkai.kms-igakkai.com/wp/wp-content/uploads/2018/KMJ-J44(2)151.pdf)

造影CT検査は深部膿瘍や大血管炎などの検索に有用です。不明熱の患者では、画像検査による全身評価が欠かせません。 igakkai.kms-igakkai(https://igakkai.kms-igakkai.com/wp/wp-content/uploads/2018/KMJ-J44(2)151.pdf)

難病情報センターの成人発症スチル病診断基準（除外診断の詳細が記載）

still病診断基準を満たさない早期症例の対応

診断基準はあくまでも目安に過ぎず、早期の症例では基準を満たさないことが多くあります。これは臨床現場で重要な注意点です。 hmh.or(https://hmh.or.jp/disease/aosd/)

早期症例では、発熱が1週間未満であったり、関節痛が2週間未満であったりするため、時間的条件を満たさないケースがあります。しかし、早期に治療することで重症化せずにすむ場合も多いため、疑わしければ受診を推奨する必要があります。早期治療が予後を左右します。 hmh.or(https://hmh.or.jp/disease/aosd/)

実際の診療では、典型的な発熱パターン（午後から夕方にかけて39℃以上の高熱、朝方は解熱）や、発熱時に現れては消える皮疹といった臨床的特徴を重視します。 ryumachi.umin(https://ryumachi.umin.jp/clinical_case/AOSD.html)

血清フェリチン値の測定は診断の手がかりとなり、基準値の5倍以上（1000ng/ml以上）であれば診断に有力とされます。フェリチン測定は必須です。ただし、フェリチン上昇はstill病に特異的ではなく、感染症や悪性腫瘍でも上昇するため、フェリチン高値だけでstill病と確定診断することはできません。フェリチンは低特異性です。 shioya-clinic(https://www.shioya-clinic.com/disease/adult_stills_disease/)

経過観察中に症状が進行し、診断基準を満たすようになることもあるため、定期的な再評価が重要です。

still病の重症度分類と難病指定の条件

重症度分類は以下の項目で評価します。 mhlw.go(https://www.mhlw.go.jp/content/10900000/001135385.pdf)

| 評価項目 | 無 | 有 |
|---------|----|----|
| 漿膜炎 | 0点 | 1点 |
| DIC（播種性血管内凝固症候群） | 0点 | 2点 |

2点以上で中等症、3点以上で重症と判定されます。つまり2点が申請基準です。 mhlw.go(https://www.mhlw.go.jp/content/10900000/001135385.pdf)

漿膜炎は胸膜炎や心膜炎として現れ、胸水や心嚢水の貯留を認めることがあります。画像検査（胸部X線、CT、心エコー）で評価します。

DICは重篤な合併症であり、血小板減少、凝固異常、フィブリノゲン低下、FDP上昇などの所見で診断します。DICを合併すると重症度が一気に上がります。

2010年の厚生労働省班の調査では、患者数は約4,760名、発症のピーク年齢は46歳、男女比は1:2.57と女性に多いことが報告されています。女性が約3倍多いです。 jmedj.co(https://www.jmedj.co.jp/blogs/product/product_4689)

難病指定を受けると医療費助成の対象となるため、診断後は速やかに重症度評価を行い、該当する場合は申請手続きを案内することが患者の経済的負担軽減につながります。

厚生労働省の成人スチル病重症度分類（公式資料）

still病の治療方針とステロイド使用の実際

治療の基本はステロイド療法であり、プレドニゾロン（PSL）を0.5〜1mg/kgで開始します。全身症状が強く炎症所見が高度の場合は、中等量から大量（20〜60mg/日）を投与します。 ohno-clinic.or(https://ohno-clinic.or.jp/seijinhassyousutexirubyou)

初期量で改善がみられれば3〜4週間継続したのちに漸減していきます。漸減が基本方針です。 clila.anamne(https://clila.anamne.com/column/adult_stills_disease)

軽症例では非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）から開始することもありますが、十分な効果が得られないことも多く見られます。特に発熱や全身症状が強い場合はステロイドを早期に導入することが推奨されます。 clila.anamne(https://clila.anamne.com/column/adult_stills_disease)

ステロイド単独で寛解が得られない、または再燃を繰り返す場合には、生物学的製剤（IL-6阻害薬やIL-1阻害薬など）の使用が検討されます。これらの薬剤は難治性症例に対して有効性が報告されています。 ohno-clinic.or(https://ohno-clinic.or.jp/seijinhassyousutexirubyou)

治療開始後は定期的に血液検査（CRP、白血球数、肝機能、フェリチン値など）でモニタリングし、疾患活動性を評価します。CRPやフェリチン値の低下は治療反応の良い指標となります。

ステロイド減量中は再燃のリスクがあるため、症状の再出現に注意しながら慎重に減量スケジュールを調整する必要があります。